中年女子患上“死亡”华尔兹——亨延顿舞蹈症

　　49岁的王某英来自河南安阳，她患有一种罕见的疾病--亨延顿舞蹈症。从医院门口到导医台短短的几步路，她却手舞足蹈地走了将近一分钟。

　　王某英的一生颇为坎坷，从记事起就一直未曾摆脱舞蹈症的阴影。刚开始的时候比较轻微，到后来症状越来越严重，一直挥舞着手臂停不下来，浑身都在不住地抽动，自己非常的痛苦。而在此之前，王某英的姥姥和四个姨妈都曾陆续罹患舞蹈症，相继去世。

　　自从患病之后，最明显的是性格变得特别激动，情绪比较悲观。而且长时间得病以后，她的智力退化非常明显，讲话含糊不清。

　　王某英的丈夫说：“平时一直是这种状态，不停地在手舞足蹈，除非晚上睡的很深的时候，才会渐渐安稳一会儿。”

　　王某英的丈夫接着说：“生活上在家里要有人照顾才行。可现在家里还有两个孩子需要抚养，目前家里的情况实在是太糟心了，我们想尽快手术治好她的这个病。”　　

　　听朋友介绍说四川省建筑医院神经外科治舞蹈症这个病效果非常好就驱车1420多公里从河南安阳来到医院。经过一系列检查和专家会诊，医院很快给出了治疗方案。　　

　　四川省建筑医院神经外科李蒉煜主任介绍：“我们决定给她做一个微创手术，这个手术能够很好地解决她这些症状，能够很好地提高她的生活质量。”

　　手术进行的非常顺利，短短40分钟就完成了。李蒉煜主任：“做完手术之后患者症状完全消失了，效果非常好，达到了我们预期的手术目标。”患者家属连连称赞。

　　舞蹈症是一种临床相对罕见的运动障碍，一般认为国人的发病率低于欧美人群。患者主要表现为肢体及头部不自主舞蹈样动作，诸如转颈、耸肩、手指间断性屈伸（挤牛奶样）、摆手、伸臂。严重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作，情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。可同时伴有扮鬼脸动作和肢体肌张力减低。舞蹈症可由多种不同病因引起，包括神经退行性疾病、遗传代谢性疾病、自身免疫性疾病以及其他各种影响基底节功能的损害。偏侧舞蹈症表现为局限于单侧的舞蹈样动作，常见于卒中、脑肿瘤等。不同基因引起的神经退行性舞蹈症，其神经病理学上有差异，提示不同的发病机制。

　　病因分类

　　舞蹈症的病因十分复杂，概括起来主要包括遗传性舞蹈症、代谢性舞蹈症、感染性舞蹈症、自身免疫性舞蹈症以及副肿瘤性舞蹈症。

　　（一）遗传性舞蹈症

　　根据不同的遗传方式和临床特征可以初步判断，基因诊断是金标准。

　　（二）代谢性舞蹈症

　　偏侧舞蹈症可见于在非酮症高血糖以及低血糖患者，核磁共振显示对侧壳核高信号，部分患者会出现双侧病变。纠正代谢异常后症状通常可消失，但个别病例舞蹈症可持续数月。对于新发的舞蹈症，应该排除甲状腺疾病和维生素B12缺乏症。甲状旁腺相关的钙离子代谢异常引发的舞蹈症可以是阵发性的。妊娠舞蹈病是由于雌激素致敏多巴胺受体所致。

　　（三）感染性舞蹈症

　　最常见的感染性舞蹈症是小舞蹈症（Sydenham's Chorea），为急性风湿病的一种表现，多见于儿童。儿童纹状体坏死可能是病毒性或者支原体脑炎的并发症，同样可以表现为舞蹈症。在成年人中，数月内亚急性进展的认知障碍和运动症状往往提示克-雅病的可能。舞蹈症也可见于人类免疫缺陷病毒感染，但很少见于梅毒感染。

　　（四）自身免疫性舞蹈症

　　基底节可能在一些系统性自身免疫病中受累，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征以及抗磷脂抗体综合征。在真性红细胞增多症中，舞蹈症可能由于自身抗体或者高黏血症引起，症状往往是非对称的。乳糜泻以及抗LGI1抗体脑炎也可出现舞蹈症。

　　（五）副肿瘤性舞蹈症

　　任何亚急性或急性舞蹈症患者均需要考虑肿瘤的可能性，包括肾癌、小细胞肺癌、乳腺癌、霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤，副肿瘤相关抗体包括CRMP-5/CV2、Hu、LGI1、Yo、GAD65和CASPR2。N-甲基-D-天冬氨酸（N-methyl-D-aspartic acid，NMDA）受体抗体也可以引起舞蹈症。